Главная \ Здоровье ребенка \ Аномалии мочеиспускательного канала у детей

Аномалии мочеиспускательного канала у детей

Удвоение мочеиспускательного канала может быть полным, неполным или абортивным. В первом случае каждый мочеиспускательный канал выходит отдельно из мочевого пузыря. Они могут иметь два полноценных сфинктера или один из них недоразвитый. Тогда наблюдается постоянное недержание мочи. В случае полного удвоения дистальное отверстие одного мочеиспускательного канала открывается в типичном месте, второе - у венечной борозды или в других участках головки или тела полового члена с его дорсальной (эписпадической) или вентральной стороны (гипоспадическая форма). Чаще всего встречается эписпадическая дупликация мочеиспускательного канала.

В случае неполного удвоения дополнительный мочеиспускательный канал выходит из мочевого пузыря наряду с нормальным. Диаметр и длина дополнительной уретры разные. Она заканчивается слепо в периуретральной ткани или под кожей надлобковой области (перипубикальный синус) и т.д. При абортивном варианте дополнительная уретра вообще не имеет коммуникации с мочевым трактом и представляет собой трубку, закрытую с обеих сторон. Существует еще много различных вариантов дупликации мочеиспускательного канала. Очень редко его удвоение сочетается с дупликацией полового члена. Возможны сопутствующие пороки почек, мочеточников и т.д.
Клиника. Моча выделяется двумя струями, которые редко являются полноценными. Чаще по дополнительному мочеиспускательному каналу появляются только капли или отмечается постоянное подтекание. Могут быть признаки недержания мочи и затекания ее в прямую кишку.
У девочек дупликация мочеиспускательного канала без удвоения мочевого пузыря встречается довольно редко. Почти всегда она имеет место только у гермафродитов, хотя описаны единичные случаи изолированной дупликации у полноценных девочек. У гермафродитов недостаток возникает вследствие длительного воздействия во время эмбрионального развития небольших доз андрогенов, приводящих к изменениям половых органов и, возможно, вызывающих дупликацию мочеиспускательного канала. Существуют еще другие, однако малоубедительные теории возникновения этого порока.
При дупликации женской уретры наблюдаются также различные формы обструкции мочевого пузыря в месте выхода из него мочеиспускательного канала, уретерогидронефроз т.д. Удвоение мочеиспускательного канала и мочевого пузыря может сочетаться с дупликацией матки, влагалища, клитора и персистенцией урогенитального синуса.
Клинически у девочек имеются признаки маскулинизации: гипертрофия клитора с потерей его нормальной кривизны, частичное сращение половых губ, аномальное влагалище, отсутствует или недоразвит гимен. Тип мочеиспускательного канала вагинальный, и он открывается в разных местах увеличенного клитора.
Диагноз дупликации мочеиспускательного канала уточняется с помощью микционной цистоуретерографии. Снимки делают в различных проекциях, чтобы установить четкую локализацию мочеиспускательного канала. Лучшие диагностические возможности получают при магнитно-резонансном исследовании. Кроме того, проводится уретероцистоскопия. В случае гермафродитизма при сомнении относительно определения пола выполняют цитогенетическое обследование, биопсию гонад и диагностическую лапароскопию.
Осложнения: развитие инфекционного процесса, рефлюкса, уретерогидронефроза.
Лечение проводится только при наличии клинической симптоматики. В случае развития воспалительного процесса короткие дополнительные уретральные ходы высекают или вводят в них препараты для склерозирования. Хирургическая коррекция заключается в реконструкции мочеиспускательного канала и уретропластике. Операционный доступ (трансуретральный, лапаротомный, промежностной т.п.) зависит от конкретного недостатка. Выполняют одно-или двухэтапные вмешательства. Если два мочеиспускательных канала граничат, то эндоскопически устраняется перегородка и создается один канал. Хирургическое вмешательство обязательно в случае хронической инфекции, недержания мочи или когда основной мочеиспускательный канал открывается на промежности. В случае необходимости выполняют вагинопластику и коррекцию наружных половых органов. Основная задача хирургического вмешательства - обеспечить нормальное отведение мочи. Во время операции учитывают возможность повреждения внутреннего сфинктера.